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Harlekin-Ichthyose

Dies ist die schwerste angeborene Verhornungsstörung. Die Kinder sind bei Geburt von einem dicken Hornpanzer eingehüllt. Es sind dicke gelbe Hornplatten, die durch Austrocknen tief einreißen. Bei schwerster Ausprägung versterben die Kinder häufig in den ersten Lebenswochen. Es gibt aber auch viele mildere Verläufe, wobei es offensichtlich fließende Übergänge vom Kollodiumbaby zur Harlekinichthyose gibt. In solchen Fällen können die Tabletten Neo-Tigason lebensrettend sein, da sie in relativ kurzer Zeit die Ablösung des verdickten Horns erreichen können. Der Hautzustand entspricht dann später dem eines Kindes mit einer schweren angeborenen lamellären Ichthyose.

Brigitte.Willis@ukmuenster.de, 16.01.2008